پرائمري myelofibrosis (PMF) جي علاج جي حڪمت عملي خطري جي سطح تي ٻڌل آهي.مختلف قسم جي ڪلينڪ جي ظاهري ۽ مسئلن جي ڪري PMF مريضن ۾ حل ڪيو وڃي، علاج جي حڪمت عملي کي مريض جي بيماري ۽ ڪلينڪ ضرورتن کي مدنظر رکڻ جي ضرورت آهي.ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) سان ابتدائي علاج سان مريضن ۾ وڏي تِلي جي وڏي گھٽتائي ڏيکاري وئي ۽ ڊرائيور ميوٽيشن جي حالت کان آزاد هئي.اسپين جي گھٽتائي جي وڏي پيماني تي هڪ بهتر تشخيص پيش ڪري ٿي.گھٽ خطري وارن مريضن ۾ جن ۾ ڪلينڪل طور تي ڪا خاص بيماري نه آهي، انهن کي مشاهدو ڪري سگهجي ٿو يا ڪلينڪل آزمائشي ۾ داخل ڪري سگهجي ٿو، هر 3-6 مهينن جي ٻيهر تشخيص سان.رڪسوليٽينب(Jakavi/Jakafi) منشيات جو علاج شروع ڪري سگھجي ٿو گھٽ- يا وچولي-خطري-1 مريضن ۾ جيڪي splenomegaly ۽/يا ڪلينڪل بيماري سان موجود آهن، NCCN علاج جي هدايتن جي مطابق.
وچولي-خطري-2 يا اعلي-خطري جي مريضن لاء، آلوجينڪ HSCT ترجيح ڏني وئي آهي.جيڪڏهن ٽرانسپلانٽيشن دستياب نه آهي، ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) کي پهرين لائين علاج جي اختيار جي طور تي يا ڪلينڪل آزمائشي ۾ داخل ڪرڻ جي سفارش ڪئي وئي آهي.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) سڄي دنيا ۾ صرف في الحال منظور ٿيل دوا آهي جيڪا حدف ڪري ٿي اوور ايڪٽيوٽ JAK/STAT رستي، MF جي پيتھوجنسيس.نيو انگلينڊ جرنل ۽ جرنل آف ليوڪيميا ۽ لمفوما ۾ شايع ٿيل ٻه اڀياس پيش ڪن ٿا ته ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) شايد بيماري کي گھٽائي سگھي ٿي ۽ PMF سان مريضن ۾ زندگي جي معيار کي بهتر بڻائي سگھي ٿي.وچولي-خطري-2 ۽ اعلي خطرن واري ايم ايف جي مريضن ۾، ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) اسپين کي ڇڪڻ، بيماري کي بهتر ڪرڻ، بقا کي بهتر ڪرڻ، ۽ بون ميرو جي پيٽولوجي کي بهتر بڻائڻ جي قابل هئي، بيماري جي انتظام جي بنيادي مقصدن کي ملڻ.
PMF وٽ 0.5-1.5/100,000 جي سالياني واقعن جو امڪان آھي ۽ سڀني MPNs جي بدترين تشخيص آھي.PMF myelofibrosis ۽ extramedullary hematopoiesis جي خاصيت آهي.PMF ۾، هڏن جي ميرو فائبروبلاسٽ غير معمولي کلون مان نڪتل نه آهن.PMF سان مريضن جو تقريباً ٽيون حصو تشخيص جي وقت ۾ ڪا به علامت نه آهي.شڪايتن ۾ وڏي ٿڪاوٽ، خون جي گھٽتائي، پيٽ ۾ تڪليف، اسهال، جلد اطمينان يا اسپلينوميگالي جي ڪري، رت وهڻ، وزن ۾ گهٽتائي، ۽ پردي جي ورم شامل آهن.رڪسوليٽينب(Jakavi/Jakafi) آگسٽ 2012 ۾ منظور ڪيو ويو وچولي يا اعلي خطري جي مائيلوفبروسس جي علاج لاء، بشمول پرائمري مائيلوفبروسس.اها دوا هن وقت دنيا جي 50 کان وڌيڪ ملڪن ۾ موجود آهي.