پرائمري myelofibrosis (PMF) جي علاج جي حڪمت عملي خطري جي سطح تي ٻڌل آهي. مختلف قسم جي ڪلينڪ جي ظاهري ۽ مسئلن جي ڪري PMF مريضن ۾ حل ڪيو وڃي، علاج جي حڪمت عملي کي مريض جي بيماري ۽ ڪلينڪ ضرورتن کي مدنظر رکڻ جي ضرورت آهي. ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) سان ابتدائي علاج سان مريضن ۾ وڏي تِلي جي وڏي گھٽتائي ڏيکاري وئي ۽ ڊرائيور ميوٽيشن جي حالت کان آزاد هئي. اسپين جي گھٽتائي جي وڏي پيماني تي بهتر پروگنوسس جو مشورو ڏئي ٿو. گهٽ خطري وارن مريضن ۾ جن جي ڪلينڪ طور تي ڪا خاص بيماري ناهي، انهن کي مشاهدو ڪري سگهجي ٿو يا ڪلينڪل آزمائشي ۾ داخل ڪري سگهجي ٿو، هر 3-6 مهينن جي ٻيهر تشخيص سان.رڪسوليٽينب(Jakavi/Jakafi) منشيات جو علاج شروع ڪري سگھجي ٿو گھٽ- يا وچولي-خطري-1 مريضن ۾ جيڪي splenomegaly ۽/يا ڪلينڪل بيماري سان موجود آهن، NCCN علاج جي هدايتن جي مطابق.
وچولي-خطري-2 يا اعلي خطرن جي مريضن لاء، آلوجينڪ HSCT ترجيح ڏني وئي آهي. جيڪڏهن ٽرانسپلانٽيشن دستياب نه آهي، ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) کي پهرين لائين علاج جي اختيار جي طور تي يا ڪلينڪل آزمائشي ۾ داخل ڪرڻ جي سفارش ڪئي وئي آهي. Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) سڄي دنيا ۾ واحد في الحال منظور ٿيل دوا آهي جيڪا حدف ڪري ٿي اوور ايڪٽيوٽ JAK/STAT رستي، MF جي پيتھوجنسيس. نيو انگلينڊ جرنل ۽ جرنل آف ليوڪيميا ۽ لمفوما ۾ شايع ٿيل ٻه اڀياس پيش ڪن ٿا ته روڪسوليٽينب (جاڪوي / جڪفي) شايد بيماري کي گهٽائي سگھي ٿي ۽ پي ايم ايف سان مريضن ۾ زندگي جي معيار کي بهتر بڻائي. وچولي-خطري-2 ۽ اعلي خطرن واري ايم ايف جي مريضن ۾، ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) اسپين کي ڇڪڻ، بيماري کي بهتر ڪرڻ، بقا کي بهتر ڪرڻ، ۽ بون ميرو جي پيٽولوجي کي بهتر بڻائڻ جي قابل هئي، بيماري جي انتظام جي بنيادي مقصدن کي پورا ڪرڻ.
PMF وٽ 0.5-1.5/100,000 جي سالياني واقعن جو امڪان آھي ۽ سڀني MPNs جي بدترين تشخيص آھي. PMF myelofibrosis ۽ extramedullary hematopoiesis جي خاصيت آهي. PMF ۾، هڏن جي ميرو فائبروبلاسٽ غير معمولي کلون مان نڪتل نه آهن. PMF سان مريضن جو تقريباً ٽيون حصو تشخيص جي وقت ۾ ڪا به علامت نه آهي. شڪايتن ۾ اهم ٿڪ، خون جي گھٽتائي، پيٽ جي تڪليف، اسهال، جلدي سڪون يا اسپلينوميگالي جي ڪري، رت وهڻ، وزن گھٽائڻ، ۽ پردي جي ورم شامل آهن.رڪسوليٽينب(Jakavi/Jakafi) آگسٽ 2012 ۾ پرائمري مائيلوفبروسس سميت وچولي يا وڌيڪ خطري واري مائيلوفبروسس جي علاج لاءِ منظور ڪئي وئي. اها دوا هن وقت دنيا جي 50 کان وڌيڪ ملڪن ۾ موجود آهي.